Syndrome d’Ehlers-Danlos : Le freak show 3


Je me suis dit que ce serait intéressant de faire une démonstration… quelques photos pour montrer à quoi ça peut ressembler, le syndrome d’Ehlers-Danlos.
Évidemment, on peut pas voir la douleur ni les troubles d’hypotension et ces trucs-là… mais y a le côté freak-show, le côté qui peut parfois avoir ses avantages… le côté qui fait jaser, le côté qui frappe l’imaginaire aussi…

Je veux faire remarquer, avant toute chose, que OUI, je vous entend d’ici “mon voisin est capable de faire ça et il a pas de problème!” et autres variantes. Beaucoup de gens sont hypermobiles sans que ça ne leur cause de problème (ou pas trop, habituellement pas avant de vieillir ou d’avoir abusé de leurs articulations, genre les contorsionnistes, danseurs, etc). Et beaucoup de gens aussi ont une ou quelques-unes de leurs articulations qui sont anormalement hypermobiles.
Ces gens ont des ligaments plus longs que la normale. Ils ne souffrent pas d’un défaut génétique qui “fucke” leur collagène et fragilise tous leurs tissus conjonctifs… Elle est là, la grande différence, et c’est pour ça que de souffrir du syndrome d’Ehlers-Danlos ne se résume pas à quelques tours de cirque.

…ce qui n’empêche pas que ces tours sont là et que je vais en partager quelques-uns avec vous! 🙂

La plupart des photos datent d’il y a quelques années, mais ça n’a pas changé beaucoup.

Syndrome d'Ehlers-Danlos - Hyperextension du tronc, paumes au sol

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Hyperextension du tronc, paumes au sol

Ici je démontre un signe classique, qui fait partie du diagnostic : pouvoir mettre la paume des mains au sol sans plier les genoux… ni s’être échauffé avant!
J’aurais peut-être eu le diagnostic plus vite si je n’avais pas si souvent répondu à un médecin étonné “ah, mais c’est que je fais de la danse…” Ouais… ça n’expliquait pas tout. Et tout bon danseur sait (j’aurais dû le réaliser aussi), qu’arriver à cela après quelques semaines sans entraînement… ça n’a rien à voir avec la danse!

Syndrome d’Ehlers-Danlos - flexion du pouce sur l'avant-bras

Syndrome d’Ehlers-Danlos – flexion du pouce sur l’avant-bras

2e signe classique faisant partie du diagnostic… la capacité de faire toucher le pouce à l’intérieur de l’avant-bras. J’y arrivais plus facilement avant et des deux côtés… mais je n’y arrive plus du côté droit (en fait je n’essaie tout simplement pas), puisque j’ai 2 ligaments de déchirés dans ce poignet (confirmés par test… probablement un 3e). En fait, j’avais 3 ligaments déchirés, j’ai eu une greffe de tendon pour en réparer un… et peu après je me suis blessée et je ne peux pas être certaine si c’est le ligament réparé qui a re-déchiré ou si c’est une nouvelle déchirure… Un test pourrait le dire (arthro-IRM), mais c’est affreusement douloureux et ça ne mènerait nulle part. Ça changerait quoi de savoir qu’il y a OFFICIELLEMENT 2, 3 ou 5 ligaments de déchirés dans mon poignet? Puisqu’on n’y peut rien anyways?

Syndrome d’Ehlers-Danlos - Hyperexentisibilité de la peau

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Hyperexentisibilité de la peau

La peau étirable est typique… mais surtout pour le type classique du syndrome d’Ehlers-Danlos. On peut voir que la mienne n’est que normalement extensible. Le dessus de la main n’est pas l’endroit idéal pour tester (l’intérieur de l’avant-bras est mieux), et la norme est définie comme “moins de 1.5cm”. Je ne dépasse définitivement pas cela. Tant mieux! Malheureusement elle est tout de même fragile.
Par exemple, il y a quelques jours je me suis cognée sur une porte et ça m’a fait une jolie éraflure sur le coude… qui, typiquement, va prendre une éternité à guérir.

Syndrome d’Ehlers-Danlos - Hyperextension du doigt

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Hyperextension du doigt

Exemple de l’hyperextension de la phalange du doigt… le bout de mon doigt n’est pas rouge parce que j’appuie de toutes mes forces… parce que ce n’est pas le cas. Pour que ça plie comme ça… eh bien je pourrais tenir un crayon, tiens!

Syndrome d’Ehlers-Danlos - Hyperextension du doigt

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Hyperextension du doigt

On voit que ma peau vient rouge à peu de chose. Et que mes doigts font de l’hyperextension à peu de chose aussi!

Syndrome d’Ehlers-Danlos - Hyperextension des doigts

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Hyperextension des doigts

Ici on voit… pas très bien (dur à prendre en photo), un autre signe classique (mais qui n’est pas pris en compte pour le diagnostic), appelé en anglais “flying bird sign”, ou signe de la main d’oiseau en vol.. pour l’image que ça donne vu de côté… très mal capturé dans cette photo, désolé. En bref, c’est que l’hyperextension des doigts les fait se recourber dans le mauvais sens. Je dirais que mon niveau d’hyperextension est moyen, il y en a des bien, bien pires!

Syndrome d’Ehlers-Danlos - Instalbilité petit doigt

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Instalbilité petit doigt

Lequel est le pouce, lequel est le petit doigt? C’est de l’instabilité latérale du petit doigt… Je sais pas, mais je PENSE qu’il devrait pas aller dans ce sens-là, vous? ;o)  Sur la photo, je le pousse avec mon autre main pour qu’il atteigne le 90°, mais sans aide, il est environ à 50-60° je dirais. En fait, j’ai de la difficulté à le tenir droit… si je regarde mes mains présentement, mes petits doigts sont en angle vers l’extérieur, en miroir du pouce, sauf si je force pour tenir tous mes doigts collés…

Syndrome d’Ehlers-Danlos - Flexion petit doigt à la phalange métacarpienne

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Flexion petit doigt à la phalange métacarpienne

Sur le coup on comprend mal cette image. Moi en tout cas la première fois que j’en ai vu une semblable j’ai pas compris… c’est le petit doigt vers l’intérieur de la paume de la main.
Puis quand j’ai compris, je me suis dit : ouin, pis? C’est un mouvement normal, non? …non. Si on regarde bien, le petit doigt est plié à partir de la phalange métacarpienne, soit l’articulation entre la main et le doigt, et sans plier les autres phalanges. Essayez… (mais ne forcez pas!). C’est pas fait pour ça! Déjè, quelques années plus tard, je n’y arrive plus.

Syndrome d’Ehlers-Danlos - Hyperextension des épaules

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Hyperextension des épaules

L’hypermobilité des épaules permet des trucs comme ça, aussi. C’est pour ça que je peux PRESQUE me mettre de la crème solaire dans le dos moi-même… que je peux me gratter le dos, et autres trucs du genre. C’est aussi comme ça que je me déboîte les épaules, souvent…
Et depuis quelques années, depuis que je me suis déchiré un ligament dans l’épaule droite, je ne peux plus faire ceci de l’autre côté (bras droit en haut)… Adolescente, je me faisais une poignée de main!

Syndrome d’Ehlers-Danlos - Rotation du coude

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Rotation du coude

Ah, celle-là prend un bon sens de l’observation… qu’est-ce qui cloche?
Une main à l’endroit, l’autre à l’envers… y a rien là, tout le monde peut faire ça… regardez plus haut… les deux coudes sont dans le même sens! C’est ça qui est anormal. En principe (quand on est normal…) le coude suit ce que le poignet fait… Preuve que ma chirurgie a au moins fonctionné en partie, je ne peux plus faire cela…

Syndrome d'Ehlers-Danlos - Rotation des membres inférieurs

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Rotation des membres inférieurs

Mes amis danseurs reconnaîtront celle-ci… la 5e position de ballet. La mienne est parfaite, les orteils touchent les talons, les genoux se touchent… sauf que je n’y ai pas du tout travaillé, que je ne fait aucun effort… Mon hypermobilité se manifeste plus en rotation qu’en extension…
On a en même temps l’occasion de noter la peau translucide où on voit très bien les veines au niveau des pieds, et même un peu aux mollets. On voit aussi un ou deux ecchymoses (des “bleus”).

Syndrome d'Ehlers-Danlos - Rotation des membres inférieurs

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Rotation des membres inférieurs

Un peu déroutant, non? On dirait que mes pieds veulent aller prendre une marche dans l’autre direction…

Syndrome d’Ehlers-Danlos - Instabilité latérale de la cheville

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Instabilité latérale de la cheville

Un autre exemple d’instabilité latérale, cette fois ma cheville. Ça, c’est ma “bonne” cheville. L’autre a plusieurs ligaments de déchirés depuis une quinzaine d’années.

Syndrome d’Ehlers-Danlos - Dorsiflexion de l'orteil

Syndrome d’Ehlers-Danlos – Dorsiflexion de l’orteil

Les oubliées… les orteils aussi font de l’hyperextension. J’ai pas de photo, mais mes petites orteils peuvent aller sur le côté à presque 90°, comme les petits doigts… ô joie.

Une note en terminant… la plupart de ces photos démontrent des mouvements qui sont normaux pour moi, ou à peine à ma limite, avec une petite aide (comme pour la petite orteil)… ça donne une idée que lorsqu’un traumatisme se produit (à prendre dans le sens le plus strict du terme… un choc contre un objet dur, un “faux mouvement”, ce genre de truc), le mouvement anormal va encore plus loin, l’articulation déjà à sa limite, et/ou dans un angle malsain atteint son max, et on assiste à une déchirure du ligament.

J’espère que j’ai pu au moins vous faire faire yuuuuk! une fois ou deux! 😉

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3 thoughts on “Syndrome d’Ehlers-Danlos : Le freak show

  • Mylenewf

    C’est vraiment drôle, parce qu’il y a seulement une chose que je suis incapable de faire et l’autre (les coudes) je le fait à 70%. Avec l’insomnie et le corps qui se pli que nous avons en commun tu peux te sentir moins seule! Courage, je pense à toi.

  • Dan

    Merci, c’est vraiment gentil de m’appuyer comme ça!
    En tout cas, ça démontre plusieurs choses :
    1) comme je le disais, je suis loin du cirque, c’est pas toujours dans l’hypermobilité la plus frappante que ça cause problème (la côte que je me suis déplacé hier, par exemple, sans même pouvoir dire comment… ça se prend pas en photo).
    2) L’hypermobilité, sans complication (ou pas à moins de malchance, de surutilisation, etc) est plus courant qu’on le croit…
    3) Et c’est ici une des raisons majeure du délai de 30 ans avant le diagnostic de SED! Ça a pris des blessures anormales et des complications pour y arriver…
    Faut pas oublier non plus que l’hypermobilité est un des symptômes parmi plusieurs (majeur, bien sûr)… et que ces photos ne représentent pas, sauf quand je l’ai mentionné, des “mouvements diagnostics”. Les médecins se fient souvent sur ce qu’on appelle le score de Beighton pour établir l’hypermobilité… score qui est, comme tant de choses en médecine, critiqué. 🙂
    En attendant, le voici:
    On obtient un point pour chaque articulation qui fait, ou a déjà fait, la position (ne pas essayer d’aller trop loin, il y a risque de blessure!)
    -Petit doigt qui fléchit vers le haut à plus de 90° (un point pour chaque doigt)
    -Pouce qui touche l’intérieur de l’avant-bras (un point par pouce)
    -Coude en hyperextension de plus de 10° (un point par coude)
    -Genou en hyperextension de plus de 10° (un point par genou)
    -Toucher le plancher avec la paume des mains sans plier les genoux, pieds collés
    Donc, sur un total de 9 points. À partir de 4 points, une personne est considérée hypermobile.
    J’ai personnellement un 7, mes coudes ne se rendent pas vraiment à 10°… je n’ai pas la mesure, mais je dirais entre 5° et 10°… hoooon, quelle tristesse, j’ai pas 100% à mon test! ;o)