J’essaie de toujours me tenir au courant à propos du syndrome d’Ehlers-Danlos. Je ne passe pas mon temps sur les sites qui y sont reliés, je ne vais pas sur les sites pseudo-médicaux où les infos sont douteuses, ni rien du genre. Autrement dit… non, je ne suis pas hypochondriaque.
Par contre, après mes études en psychologie, où j’ai eu de bonnes bases en biologie et un cours rien que sur la recherche scientifique et comment l’interpréter, après une longue expérience avec a) mon corps et b) le milieu médical, j’ai appris que c’est important de connaître et comprendre.
Je m’informe aussi pour garder espoir, parce que c’est encourageant d’apprendre qu’une recherche est en cours, qu’un nouveau test génétique est en développement, etc.
Et je fréquente parfois, mais vraiment pas trop souvent, des forums d’échange de personnes atteintes. Le plus souvent, c’est pour essayer de déterminer si le bobo du jour est quelque chose de courant, ou si je dois m’inquiéter… ou encore, pour obtenir des trucs, des moyens de dealer avec les problèmes.
Aujourd’hui, via le Facebook de l’association américaine du SED (Ehlers-Danlos National Foundation), il y avait quelques informations que je trouvais vraiment intéressantes et que j’avais envie de partager avec vous. Je vais vous les traduire:
Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS en anglais, utilisé couramment en français aussi, plutôt que STOP), est probablement partie prenant du syndrome d’Ehlers-Danlos; la dysautonomie et le SED vont main dans la main, particulièrement le POTS.
Dans une étude sur l’intolérance orthostatique et le syndrome d’Ehlers-Danlos, il est proposé que ces syndromes se produisent ensemble à cause des tissus conjonctifs anormaux dans les vaisseaux sanguins des personnes atteintes de SED, ce qui permet aux veines de se dilater de façon excessive en réponse aux pressions hydrostatiques ordinaires. Cela à son tour mène à une augmentation de la quantité de sang dans les membres inférieurs, avec ses conséquences hémodynamiques et symptomatiques.(J Pediatr. 1999 Oct;135(4):494-9. Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome. Rowe PC, Barron DF, Calkins H, Maumenee IH, Tong PY, Geraghty MT)
Est-ce que la dysautonomie est associée à l’hypermobilité?
Les manifestations extra-articulaires du syndrome d’hypermobilité peuvent inclure le système nerveux périphéral. Les symptômes des patients qui sont reliés au système nerveux autonome ont une base pathophysiologique qui suggère que la dysautonomie est une manifestation extra-articulaire du syndrome d’hypermobilité. (Gazit Y. Nahir AM,Grahame R, Jacob G. «Dysautonomia in joint hypermobility syndrome» Am J Med. 2003 Jul; 115 (1): 33-40. Comment in: Am J Med 2004 Jun 1; 116 (11):783; author reply 783-4).
Pouvez-vous décrire la dysfonctionnement du système nerveux autonome?
Dysautonomie signifie littéralement «dysfonctionnement du système nerveux autonome». Le système nerveux autonome est le maître de la régulation de toutes les fonctions inconscientes des organes du corps. Il est impliqué dans le contrôle du rythme cardiaque, pression sanguine, température, respiration, digestion et autres fonctions vitales. La dysfonctionnement du système nerveux autonome peut produire une apparence de dysfonctionnement des organes qu’il contrôle. Pour cette raison, les patients atteints de dysautonomie présentent souvent de nombreuses maladies qui ne semblent pas reliées.
L’intolérance orthostatique est présente lorsque les patients souffrent de symptômes tels que étourdissements, palpitations, tremblements en position debout. Plusieurs patients notent aussi d’autres symptômes: changements visuels, inconfort au niveau de la tête ou du cou, pulsations dans la tête, mauvaise concentration, fatigue, faiblesse, et parfois, évanouissements. Les patients peuvent être sévèrement handicapés par ces symptômes et signes, comme une diffusion bleu-rougeâtre de la peau des extrémités inférieures en position debout, qui sont soulagés en position couchée.
Le POTS est un critère diagnostic mineur du syndrome d’Ehlers-Danlos-hypermobile et environ 1/3 à 1/2 des individus atteints du SED (hypermobile et classique) rapportent des douleurs à la poitrine atypique, des palpitations au repos ou à l’effort et/ou de l’intolérance orthostatique. Le monitoring avec Holter démontre habituellement un rythme sinusal normal, mais révèle parfois une tachychardie supraventriculaire paroxystique ou auriculaire complexe.
Dr. Blair P. Grubb «Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome» at 2011 Conference Handouts, http://www.ednf.org/index.php?option=com_content&task=view&id=2052&Itemid=88889219
Postural Orthostatic Tachycardia is an age dependent manifestation of Ehlers-Danlos Syndromeshttp://www.ednf.org/index.php?option=com_content&task=view&id=1625&Itemid=88889208
What causes «POTS» (Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome) in EDS? http://www.ednf.org/index.php?option=com_content&task=view&id=1584&Itemid=88889064
Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10518084
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1279/
On appelle aussi la dysautonomie «dystonie neurovégétative», mais surtout en France… je trouve que ça sonne comme si on me traitait de légume!… le mot vient du fait que le système nerveux autonome est aussi appelé neurovégétatif… L’impression négative que me laisse le mot vient du fait qu’en général on parle d’un patient «légume» en utilisant le terme «d’état neurovégétatif»… c’est habituellement parce que, justement, c’est le seul système qui continue de fonctionner.
Je préfère le synonyme : système nerveux viscéral. Ça explique tellement mieux, je trouve! Mais bon, ici on utilise surtout «système nerveux autonome», et donc, dysautonomie.
En gros, en français vulgarisé, ces extraits ci-haut, ça veut dire que les défauts du collagène dans le syndrome d’Ehlers-Danlos ne se limitent pas aux articulations et qu’une des façon de causer des problèmes, c’est en ne réagissant pas correctement dans les veines (et, j’ajouterais, probablement pas non plus dans les muscles autour du coeur ni où que ce soit ailleurs qui doit travailler dans le processus…), et ça cause une foule de problèmes liés à la circulation sanguine, qui ne fonctionne pas normalement.
Merci pour vos articles que je partage volontiers sur la page Facebook du GESED asbl Belgique!
Oh merci beaucoup!