Insuffisance surrénalienne

Comme pour la page sur les syndromes d’Ehlers-Danlos, je rappelle que je vulgarise et généralise un brin pour rendre le tout plus digestible…
Ça demeure complexe et assez long, je sais! J’apprécie le temps que chacun aura pris pour lire!
N’oubliez pas que, comme pour bien des choses, tous les médecins ne sont pas au fait des informations les plus récentes; de même, vous pouvez tomber dans vos recherches sur des informations qui ne sont pas de la dernière fraîcheur.
Mon résumé simplifié se base sur mes lectures d’articles médicaux, de témoignages et de documents d’information trouvés sur des sites réputés et sur ma propre expérience, bien sûr.
Je rappelle aussi que je ne suis pas médecin!

Définition

Pour vulgariser au maximum, on pourrait dire que l’insuffisance surrénalienne (IS) ressemble beaucoup au diabète. Mais au lieu de l’insuline, c’est le cortisol que le corps ne produit pas. Et au lieu de réagir au glucose (sucre), c’est selon le stress que cette hormone varie.
Maintenant, voici les infos plus détaillées :

Une maladie rare

Au Québec, on dit qu’une maladie est rare si sa prévalence est de 5/10 000 ou moins (donc si 0,05 % ou moins de la population est atteinte).
La prévalence de l’IS : de 1,5 à 2,8/10 000 (donc de 0,015 à 0,028 %). Il y aurait donc entre 1 000 et 2 500 personnes atteintes au Québec (j’ai fait un calcul rapide selon la population).

En un an, je suis tombée sur plusieurs professionnels de la santé qui pensaient savoir ce que c’était, mais confondaient avec d’autres maladies au nom similaire, sur certains qui n’avaient aucune idée de ce que c’est… et sur beaucoup d’autres qui avaient une connaissance de base mais incomplète ou erronée, et qui ont carrément mis ma vie en danger.

Une recherche rapide sur Google donne beaucoup plus de résultat pour la maladie d’Addison chez le chien… et en effet mon vétérinaire s’y connaît plus que mes médecins, ce qui est particulièrement décourageant.

Il y a donc souvent une errance médicale, parfois de plusieurs années, entre le moment où les premiers symptômes apparaissent (quand les glandes surrénales commencent à ne plus produire suffisamment de cortisol) et le diagnostic, souvent reconnu au moment d’une crise (quand il n’y a vraiment plus assez de cortisol, ou qu’une situation de stress se présente et que le corps ne peut pas y répondre).

Par « stress », on parle ici au sens physiologique.
Donc oui, avoir très peur ou vivre une grosse dispute, ça fait augmenter le besoin en cortisol. Mais faire de la fièvre aussi, tout comme se disloquer une épaule.
Pas mal tout ce qui fait qu’on peut dire « ouf, j’en ai le coeur qui débat! » entre dans la catégorie… mais aussi des plus petites choses auxquelles on ne pense pas, comme une migraine ou une grande tristesse.

Il y a deux types principaux d’insuffisance surrénalienne : primaire et secondaire.

Insuffisance surrénalienne primaire

Dans l’insuffisance surrénalienne primaire, qu’on appelle aussi la maladie d’Addison, les glandes surrénales sont endommagées et ne peuvent plus produire le cortisol.

On dit « primaire » parce que le problème est vraiment à la source (les glandes) : le cortisol ne peut pas être produit.

La cause peut être autoimmune, génétique, ou ça peut aussi se produire suite à un accident ou un cancer, où on aura dû enlever les glandes, par exemple.

*En réalité, on parle très souvent de « maladie d’Addison » comme d’un synonyme pour tous les types d’insuffisance surrénalienne.
C’est, par exemple, le nom de l’association canadienne (Canadian Addison Society), de l’association anglaise (Addison’s Self-Help Group UK) et même certains sites web scientifiques de renom utilisent les deux de façon interchangeable (comme la clinique Mayo!).

Les différentes hormones

Le cortisol est un glucocorticoïde, qui contrôle de nombreux processus dans le corps, du niveau de sucre et de sodium dans le sang, à la pression sanguine, en passant par l’inflammation et même la mémoire.
Un de ses rôles principaux est cependant d’aider le corps à faire face au stress.

Souvent, dans l’insuffisance surrénalienne primaire, puisque les glandes surrénales ne fonctionnent pas, la personne ne produit plus non plus les autres hormones surrénaliennes (en général, pas d’aldostérone, mais souvent pas de DHEA non plus).
L’aldostérone, un minéralocorticoïde, sert principalement à maintenir l’équilibre des électrolytes dans le sang, donc contrôle les taux de sodium, de potassium et de fluides.
C’est aussi une hormone tout aussi vitale que le cortisol.

La DHEA (DéHydroÉpiAndrostérone, qu’on appelle aussi androstenolone) est un androgène précurseur d’oestrogène, et joue un rôle au niveau des muscles, des os, du vieillissement, de l’énergie et de la libido.

Toutes les hormones produites par les glandes surrénales sont des hormones de la famille des stéroïdes.
Le cortisol et l’aldostérone sont toutes les deux des corticostéroïdes.

Insuffisance surrénalienne secondaire

Dans l’insuffisance surrénalienne secondaire, le problème vient de l’hypophyse (qu’on appelle parfois la glande pituitaire), cette glande qu’on à l’avant du cerveau et qui envoie les signaux aux glandes surrénales de produire le cortisol (via une hormone appelée adrénocorticotropine ou ACTH).*

Dans ce cas, c’est donc le signal qui n’est pas envoyé.
Les glandes surrénales pourraient produire du cortisol, mais ne reçoivent pas le message de le faire.
Les personnes atteintes d’IS secondaire produisent en général les autres hormones comme l’aldostérone et la DHEA.

Après un certain temps, cependant, les glandes surrénales, n’étant pas sollicitées, finissent par rétrécir et ne plus fonctionner.

Insuffisance surrénalienne tertiraire

De rares médecins ou sites d’information mentionnent une IS tertiaire… il s’agit alors d’un défaut de production de la CRH (l’hormone qui dicte à l’hypophyse de produire l’ACTH, donc le tout début de la chaîne de synthèse du cortisol), au niveau de l’hypothalamus (une petite région du cerveau, tout juste derrière l’hypophyse).

Anti-inflammatoires

La cause la plus fréquente d’IS secondaire est l’utilisation prolongée de corticostéroïdes comme anti-inflammatoires (comme de la prednisone).
C’est pourquoi les gens qui en ont besoin n’en prennent toujours que le minimum, pour le moins longtemps possible, et qu’ils doivent diminuer les doses doucement quand ils cessent, afin que leurs glandes surrénales prennent le relais.

Ce type d’insuffisance secondaire peut parfois être renversé.
Mais il faut savoir que même la personne qui est atteinte d’IS secondaire suite à un traitement de corticostéroïdes est exactement dans la même situation qu’une personne avec la maladie d’Addison.
Penser que c’est moins grave serait une grosse (et dangereuse) erreur.
La gestion de la maladie et le traitement sont exactement les mêmes.
Le risque de crise peut être légèrement plus faible puisque la personne produit de l’aldostérone et donc a moins de difficulté à équilibrer ses électrolytes, mais c’est tout.

La cause d’une IS secondaire peut aussi être génétique, une tumeur, une utilisation prolongée d’opiacés à très haute dose, ou autre.

*Je sais qu’en France c’est ce qu’on appelle entre autre l’insuffisance corticotrope. Ici au Québec (et partout dans la documentation anglophone, que ce soit américaine, canadienne ou anglaise), c’est simplement inclut dans les types d’insuffisance surrénalienne secondaire.
Il s’agit finalement d’une question de terminologie… comme pour la maladie d’Addison.
L’insuffisance corticotrope est bel et bien un type d’IS secondaire, mais il semble qu’en France on ne parle pas d’IS du tout s’il s’agit d’un problème de l’ACTH.

© adrenoleukodystrophy.info

Opiacés

Vu que j’ai pris des opiacés et en prends encore, je me suis bien informée sur cette cause d’IS secondaire, et en fait il n’y a que peu d’études qui ont porté sur le sujet, avec très peu de sujets et les conclusions sont… peu concluantes.
Cependant, étant donné les préjugés anti-opiacés, la croyance est très répandue que : si on prend ou qu’on a pris des opiacés, c’est automatiquement la cause de notre IS.
En fait, les médecins ne vérifient même pas si le diagnostic d’IS était présent avant qu’on commence à prendre des opiacés tant ils posent jugement rapidement…

Mon médecin spécialiste à la clinique de la douleur m’a informée que dans ses années de pratique, les patients qu’elle a vu développer cette IS secondaire aux opiacés avaient tous pris des doses (justifiées, fait-elle remarquer) bien supérieures au « seuil de surveillance » (au-delà duquel les médecins doivent faire attention aux dommages potentiels), soit 200 mg de morphine par jour, et sur une longue période.
Je suis TRÈS loin de prendre autant que cela.

Symptômes

Les symptômes principaux (avant le traitement), pas en ordre :
-Fatigue, épuisement
-Perte d’appétit, perte de poids
-Basse pression (qui empire au moment de se lever debout)
-Étourdissements
-Douleurs abdominales
-Nausée, vomissements, diarrhée
-Hypoglycémie
-Envies d’aliments salés
-Faiblesse musculaire, crampes, spasmes
-Douleurs articulaires
-Maux de tête
-Changements émotionnels, irritabilité, dépression
-Difficultés de concentration
-Menstruations irrégulières
-Baisse de libido
-Dans le cas d’IS secondaire, puisque l’hypophyse envoie de plus en plus d’ACTH pour stimuler la production de cortisol, l’accumulation d’ACTH finit souvent par causer de l’hyperpigmentation, donc un teint faussement bronzé, voire carrément une impression de saleté dans les muqueuses (gencives) et les replis de la peau (pli du coude, jointures, etc.).

© Merck Manuals

Diagnostic

Le diagnostic d’insuffisance surrénalienne est difficile à poser parce que, qu’elle soit primaire ou secondaire, elle débute graduellement, et les symptômes n’apparaissaient donc pas tout d’un coup. À moins que les glandes surrénales aient été enlevées par chirurgie, elles ne cessent pas de fonctionner d’un coup.

Selon la cause, il peut aussi y avoir d’autres problèmes de santé, et ça complique aussi le tableau, rendant le diagnostic d’autant moins clair.
Ça prend un médecin allumé qui pense à tester cela devant le tableau clinique mais, le plus souvent, le diagnostic est posé lorsqu’un stress majeur se produit (une infection, un accident, etc.), moment où le corps a besoin de plus de cortisol et comme le corps ne peut pas répondre à la demande, la personne tombe en crise… et devant les symptômes, à l’hôpital, encore une fois, ça prend un médecin allumé qui fera faire le bon test.
Sinon la personne peut aller mieux grâce au soluté qu’on lui aura donné sur place… recevoir son congé avec un « on ne sait pas d’où venait le problème », et se taper une nouvelle crise un peu plus tard.
Il arrive même que le diagnostic n’est posé… qu’à l’autopsie.

La seule façon de poser le diagnostic d’insuffisance surrénalienne est par une prise de sang. Tôt le matin, à jeun.
Habituellement, une fois qu’il est déterminé que le cortisol est trop bas, un test de stimulation à l’ACTH est effectué. Cela permet de voir si la cause est au niveau de l’hypophyse ou des glandes surrénales : est-ce une IS primaire ou secondaire?

Selon le résultat de ce test sanguin, par la suite il est possible qu’on effectue d’autres tests.
Il y a entre autres une collecte d’urine de 24 heures et un test d’anticorps anti-surrénaliens pour la maladie d’Addison (la maladie autoimmune).
On va aussi souvent tester l’aldostérone, la rénine et l’hormone de croissance (GH), ainsi que le sodium et le potassium, afin de vérifier le fonctionnement de l’hypophyse, des glandes surrénales (leur capacité à produire les autres hormones) et l’équilibre des électrolytes, qui sont contrôlés par le cortisol et l’aldostérone.

S’il s’agit d’une IS primaire, on peut faire une échographie de l’abdomen pour voir l’état des glandes surrénales (y a-t-il une tumeur? Sont-elles atrophiées?).
S’il s’agit d’une IS secondaire, on peut faire un IRM de l’hypophyse pour s’assurer qu’il n’y a pas de tumeur ou autre anomalie.

Pronostic

Le médecin qui ne s’y connaît pas bien va probablement dire qu’une fois le diagnostic posé, il suffit de prendre la médication deux fois par jour pour que tout rentre dans l’ordre, et qu’on a une vie normale à partir de là. C’est malheureusement faux.
Il va aussi peut-être dire que quelques jours après avoir débuté la médication, la personne va voir ses symptômes rentrer dans l’ordre. C’est faux aussi.

Premièrement, ça prend du temps. Le corps aura souvent vécu des années en manque de cortisol de plus en plus sévère. Ça prend du temps avant que le système revienne à un équilibre. Il faut aussi du temps avant d’ajuster la dose de médication.
Tout ça peut prendre jusqu’à un an!

Certaines personnes, qui n’ont aucun autre problème de santé, ont effectivement vu leurs symptômes disparaître et réussissent à vivre une vie normale, sans vraiment devoir porter attention aux symptômes et sans s’inquiéter de rien, et s’accommodent très bien de leurs 2 prises de médication quotidienne. Elles voient leur endocrinologue une fois par an, parfois moins, et ne se sentent même pas malade. Pour elles, l’IS n’est pas une maladie bien grave, il n’y a rien là! Elles sont malheureusement l’exception.

Beaucoup de personnes avec une insuffisance surrénalienne ont d’autres problèmes de santé, et c’est surtout en raison de cela qu’il est difficile de gérer l’IS. Ces autres conditions de santé créent du stress et font donc fluctuer les besoins du corps en cortisol.
Cela fait que la dose de médication prescrite ne suffit pas tous les jours. Il faut donc constamment surveiller nos symptômes et ajuster en conséquence.

Avec la médication appropriée, l’espérance de vie avec l’IS est normale et n’empêche aucune activité.
Cependant, tout en n’empêchant rien et ne diminuant pas l’espérance de vie comme une maladie dégénérative, l’insuffisance surrénalienne est un risque mortel à chaque jour.

Chaque jour la vie de la personne atteinte est un parcours d’équilibriste.
Tant qu’il ne se produit rien de spécial, qu’on est en santé, que la médication est prise normalement, il n’y a aucun risque.
Mais dès qu’un stress imprévu survient, une infection, une blessure, etc., la crise surrénalienne guette, et elle est mortelle.
J’y reviens plus bas.

Traitement

Le traitement est simple : remplacer le cortisol que le corps ne produit pas par du cortisol synthétique.

Le choix est parmi l’hydrocortisone, la prednisone* ou la dexamethasone. Le plus commun est l’hydrocortisone, qui a le moins d’effets secondaires, agit rapidement (mais à court terme également) et ressemble le plus à la molécule naturelle. C’est ce que je prends pour l’instant.

La personne devra aussi augmenter son apport en sel et en fluides. Et il faut écouter son corps… si on a une soudaine envie de pretzels… mieux vaut en prendre! Beaucoup de personnes atteintes d’IS adorent d’ailleurs le jus de cornichons (mais pas moi… berk)!

Si la personne ne produit pas d’aldostérone, elle doit aussi prendre de la fludrocortisone (un autre corticostéroïde), sinon les électrolytes ne seront pas équilibrés (sodium, potassium).
Et devra aussi encore plus augmenter son apport en sel et fluides!

Certaines personnes se voient aussi prescrire de la DHEA, surtout pour aider avec les irrégularités menstruelles, la faible libido, et ça aide parfois avec la fatigue. Certaines personnes voient une amélioration, d’autres pas. Parfois les effets secondaires ne valent pas l’amélioration. Les études sont encore peu nombreuses et peu concluantes sur le sujet.

On ne peut pas prendre d’ACTH de remplacement.

Il faut comprendre que cette médication (les corticostéroïdes) est essentielle à la vie.
La personne atteinte qui cesse de la prendre met sa vie en danger.
De la même façon, en situation de stress, le corps ayant besoin de plus de cortisol, la médication habituelle ne suffira pas. Il faut donc ajuster au besoin.

*Les gens qui prennent des stéroïdes pour l’inflammation en prennent à une dose nettement supérieure.
Il s’agit ici de ce qu’on appelle « thérapie de remplacement », autrement dit, ce n’est pas pour donner un effet anti-inflammatoire, mais pour remplacer l’hormone que le corps ne produit pas.
C’est le même principe que quand on prend un antidépresseur ou un anti-épileptique pour soulager la douleur et qu’on prend donc une dose différente, puisque le but est différent.

Crise surrénalienne

On parle aussi parfois d’insuffisance surrénalienne aigüe. La crise surrénalienne, c’est quand la personne n’a plus assez de cortisol pour fonctionner.

Il faut comprendre que, comme quand les glandes cessent de fonctionner, sauf en de rares cas, on ne passe pas en une seconde de « bien » à « en crise ».
C’est un continuum, où, à un bout on a une dose de cortisol suffisante, et à l’autre on est à zéro (ou à une valeur insuffisante pour les besoins physiologiques).

Entre les deux, on tombe dans la zone où on manque de cortisol, mais on n’est pas encore carrément en crise.
C’est un moment important, où, si on sait reconnaître les signes, on peut prendre une dose de médication supplémentaire, augmenter notre apport en électrolytes et s’hydrater, se reposer… et espérer que ça passe.

En bleu, les symptômes de bas cortisol
En rouge, les symptômes de crise surrénalienne
© Living with an Addisonian

Si on n’attrape pas cette occasion d’agir, on se retrouve en crise et alors il faut utiliser une injection intramusculaire d’urgence et appeler l’ambulance (ou plus probablement, que quelqu’un le fasse pour nous), car rendu à ce point-là, notre vie est en danger.

Voici quelques extraits (traduits) d’une étude publiée en 2016 dans le American Journal of Medicine :
– La crise surrénalienne est un danger réel et constant pour tous les patients atteints d’insuffisance surrénalienne, tout au long de leur vie.
– La crise surrénalienne est une urgence médicale potentiellement mortelle, associée à un taux de mortalité élevé à moins qu’elle soit correctement reconnue et que le traitement soit donné rapidement.
– Malgré le fait que l’insuffisance surrénalienne soit, au 21e siècle, une maladie traitable, l’incapacité à reconnaître la crise surrénalienne et à instaurer une intervention appropriée et rapide a mené à des décès évitables.
– Les maladies gastro-intestinales sont les causes précipitantes les plus communes de crises surrénaliennes.

Symptômes de crise

Certains médecins croient, à tort, que ces symptômes sont très faciles à reconnaître et même mesurables, que tant qu’on n’a pas une très basse pression, par exemple, on n’est pas en crise surrénalienne.
Cependant, je sais pour l’avoir lu, pour avoir discuté avec d’autres patients et par expérience que c’est TRÈS LOIN de la réalité. Par exemple, ma pression monte beaucoup lorsque je manque de cortisol, et ne baisse que quand je suis en crise avancée (a.k.a. quand il est presque trop tard).

On n’a pas nécessairement tous les symptômes en même temps, et tout le monde ne les a pas tous, évidemment :
-Douleur au côté, au bas du dos, aux jambes
-Douleur abdominale
-Mal de tête
-Nausée, vomissements, diarrhée
-Fébrilité/ se sentir tremblotant
-Spasmes
-Étourdissements
-Rougeurs, chaleurs, sueurs
-Difficultés respiratoires
-Difficulté à penser et s’exprimer
-Somnolence extrême (vouloir dormir MAINTENANT)
-Se sentir la tête « pleine », les oreilles qui cognent
-Pouls élevé
-Pression sanguine élevée ou basse

La meilleure façon de savoir quels sont nos symptômes de bas cortisol à nous, c’est de prendre des notes pendant des semaines, des mois… et bien vite on voit que certains symptômes disparaissent comme par magie lorsqu’on prend la médication d’urgence!

Une maladie orpheline

L’insuffisance surrénalienne est une maladie rare, donc les compagnies pharmaceutiques n’ont pas trop d’incitatif à investir en recherche et développement de produits pour nous.
Nous n’avons donc pas les mêmes outils que les diabétiques, par exemple, et c’est pourquoi on parle de maladie orpheline.

Voici une petite comparaison avec le diabète, qui aide à expliquer la maladie car les deux maladies fonctionnent d’une façon similaire… mais la comparaison s’arrête là, car le diabète n’est pas une maladie rare.

Il existe des pompes pour donner l’insuline pour obtenir une courbe plus naturelle du glucose dans le sang (même si ce n’est pas tous les diabétiques qui ont besoin/la chance d’en avoir une)…
C’est la plus grande avancée pour l’IS : la pompe de cortisol existe… c’est en fait une pompe d’insuline qui a été modifiée… Mais elle est très rarement offerte (peu de médecins sont même au courant de son existence!), et uniquement aux patients pour qui le traitement oral ne fonctionne pas.

Les diabétiques ont un test sanguin « facile » pour le suivi de leur taux de glucose (se piquer le bout du doigt).
Il existe des tests de salive pour le cortisol, mais ils ne sont pas fiables et n’existent pas en version « à la maison »… un test qu’on envoie par la poste avec résultat dans une semaine n’est pas très utile quand on a besoin de savoir si on a besoin d’augmenter sa médication immédiatement!
Il n’y a donc que les tests sanguins à l’hôpital pour connaître son taux de cortisol… et encore là, avoir le résultat en minimum quelques heures est, donc, inutile pour la gestion de la maladie.
On sait qu’on est en zone dangereuse quand on a des symptômes… qu’on apprend à reconnaître avec l’expérience.
On sait qu’on est en crise, en zone mortelle… quand les symptômes sont très sévères (souvent, quand on n’est plus conscient…).

En cas d’urgence, justement, bien que prendre un jus d’orange ne suffise pas vraiment, ça peut aider un diabétique un petit moment dans les cas d’hypoglycémie.
Mais il existe maintenant une version type Epipen de médication, un auto-injecteur facile à utiliser. J’ai vu qu’il existait aussi une version de Glucagon en spray nasal (je ne sais pas dans quels pays c’est disponible, cependant).
Il n’y a rien qu’on peut manger, facile à trouver, avec un dose de Cortisol.
Avec l’IS ce qu’on a, c’est une injection intramusculaire : une fiole qu’on doit mélanger, une seringue avec aiguille qu’on doit préparer, puis s’injecter ou se faire injecter en intramusculaire.
Vraiment pas facile en situation de crise, où on est en général confus, somnolent, affaibli… et qui arrive par exemple lorsqu’on a vomi, qu’on fait trop de fièvre, qu’on a eu un accident, qu’on s’est blessé…

Et, bien sûr, en général, le diabète est bien connu et compris… même s’il y aura toujours des professionnels de la santé mal informés, qui ne savent pas, par exemple, que le stress a une influence sur le cortisol, qui lui joue un rôle sur l’insuline… et donc que le diabétique qui fait de la fièvre va risquer de tomber en hyperglycémie même s’il gère très bien sa santé!

Mon plus grand souhait est qu’il y ait bientôt un moyen de détecter facilement notre niveau de cortisol afin de cesser ce jeu de devinette constant et de pouvoir ajuster plus facilement notre médication, de ne plus m’inquiéter à savoir si je dois augmenter ma dose, prendre plus de médication… et savoir si j’en ai assez pris quand c’est le cas.

N’hésitez pas à poser des questions si j’ai oublié quelque chose ou si vous voulez plus de détails sur un point en particulier!

Sources

Voici quelques sources que j’ai utilisé pour écrire cette page :
Addison’s Self-Help Group UK
National Adrenal Diseases Foundation
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK)
– L’article publié en 2019 par Oprea et al. dans le journal Therapeutic Advances in Endocrinology and Metabolism « Novel insights into glucocorticoid replacement therapy for pediatric and adult adrenal insufficiency »